Кортикостерома - причины и механизм развития новообразования, симптоматика, методы диагностики и лечения
Кортикостеромой называют наиболее часто встречаемое гормонально активное новообразование коры надпочечников, которое чревато развитием эндогенного гиперкортицизма. Клинически кортикостерома проявляется в виде синдрома Иценко-Кушинга и встречается у четверти пациентов, страдающих гиперкортицизмом, поражающим весь корковый слой надпочечника. Среди женщин заболевание распространено в 5 раз больше, чем среди мужчин.
Кортикостерома может быть доброкачественной (гигантоклеточная, смешанноклеточная аденома надпочечника) и злокачественной (аденокарцинома надпочечника, адренокортикальный рак). Злокачественные формы новообразования диагностируются у половины больных с кортикостеромой и обычно имеют диаметр более 5 см, и вес - более 100 г.
Чаще опухолью поражается один надпочечник. Вследствие того, что пораженный надпочечник вырабатывает избыточное количество гормонов, поверхность второго надпочечника атрофируется.
Причины и механизм развития кортикостеромы
Причины возникновения и факторы риска, приводящие к развитию новообразований надпочечников, доселе остаются малоизученными. Однако, среди наиболее вероятных причин, способствующих развитию кортикостеромы, специалисты выделяют наследственный фактор, влияние на организм ряда лекарственных препаратов, а также вредные факторы окружающей среды.
Кортикостерома, являясь опухолью с высокой гормональной активностью, способствует увеличению выработки кортизола и кортикостерона, обусловливающих развитие эндогенного гиперкортицизма. Под влиянием избытка глюкокортикоидных гормонов тормозится выработка адренокортикотропного гормона гипофизом, что приводит к атрофическим изменениям тканей здорового надпочечника.
Хронический гиперкортицизм приводит к изменениям белкового и минерального обмена, что сопровождается системными дистрофическими процессами в костной, мышечной и соединительной тканях. Кроме того, дисбаланс гормонов коры надпочечников приводит к грубому нарушению углеводного и жирового метаболизма, в результате чего у пациентов развивается гипергликемия, стероидный диабет, ожирение, повышение атериального давления, сердечная недостаточность и аритмии. Вследствие того, что глюкокортикоиды обладают способностью подавления иммунитета, их избыточная концентрация в организме приводит к повышению его восприимчивости к различным инфекционным заболевнаиям.
Симптомы кортикостеромы
Больные с кортикостеромой часто предъявляют жалобы на общую слабость и быструю утомляемость, избыточную массу тела, изменения кожных покровов и внешнего вида из-за специфического распределения жировой ткани (на туловище и лице её в избытке, а на конечностях - мало). Кроме того, пациенты могут жаловаться на головные боли разлитого характера, боли в мышцах и костях (особенно в грудном и поясничном отделах позвоночника), снижение либидо. Из-за нарушений водно-электролитного обмена больные испытывают постоянное чувство жажды и употребляют большое количество жидкости, в результате чего у них отмечается частое и обильное мочеиспускание, при котором удельный вес мочи резко снижается.
Кожа у больных сухая, с признаками гиперкератоза (избыточного ороговения), на лице и теле обнаруживаются красные пятна. На месте легкого ушиба, а порой и без видимого повреждения образуются кровоизлияния. В местах избыточного отложения жира (на груди, животе, внутренней поверхности бедер) отмечаются кожные растяжки багрового и синюшного цвета. На некоторых участках тела, в частности на голенях, образуются гиперпигментированные зоны. Из-за снижения иммунитета у больных с кортикостеромой даже поверхностные повреждения кожи сопровождаются нагноением и образованием трофических язв. Кроме того, для них характерны такие гнойничковые высыпания, как угревая сыпь, фолликулиты. Ногти подвержены ломкости и крошению.
Частым симптомом кортикостеромы у женщин выступают явления вирилизации - увеличение клитора, избыточное оволосение на теле и лице, снижение тембра голоса, обильное выпадение и ломкость волос на голове, нарушения менструального цикла по типу аменореи и дисменореи. У лиц мужского пола с кортикостеромой отмечаются явления феминизации - снижение потенции, увеличение грудных желез, гипоплазия яичек и уменьшение полового члена.
В результате длительного состояния гиперкортицизма у больных развиваются явления остеопороза, которые могут приводить к переломам ребер, тазовых костей и позвоночника. Если заболевание начинается в детском возрасте, больные в последующем имеют низкий рост.
Одним из наиболее часто сопровождающих кортикостерому признаков являяется стойкое повышение артериального давления, которое со временем приводит к расширению сосудов сердца, почек и глазного дна. Следствием таких изменений является сердечная недостаточность, которая сопровождается учащением сердцебиения в результате нарушения электролитного обмена, в частности, сниженного уровня калия в крови.
У трети больных с кортикостеромой в анамнезе выявляется мочекаменная болезнь или хронические формы пиелонефрита. Со стороны психо-эмоциональной сферы у пациентов могут наблюдаться возбудимость или, напротив, депрессивные состояния, попытки к суициду.
Диагностика кортикостеромы
Основным диагностическим критерием для постановки диагноза "кортикостерома" служат данные лабораторного исследования уровня глюкокортикоидов и минералокортикоидов, а также их метаболитов в крови и моче. Важно установить избыточность содержания гормонов надпочечников в крови, а также выявить независимое выделение их опухолью, никак не связанное с адренокортикотропным гормоном - регулятором этого процесса, вырабатываемым гипофизом. С этой целью используют ряд функциональных проб.
Популярными диагностическими пробами являются большая и малая дексаметазоновая пробы, которые подразумевают введение внутрь дексаметазона, с последующим определением уровня свободного кортизола в суточной моче. У здорового человека на фоне приема дексаметазона будет отмечаться снижение концентрации свободного кортизола в суточной моче, тогда как у больных с кортикостеромой этот показатель не изменится, подтверждая тем самым наличие синдрома гиперкортицизма.
Помимо проб с нагрузкой глюкокортикоидами для диагностики кортикостером активно используют пробу с введением адренокортикотропного гормона (синактен-депо), который при наличии новообразования в коре надпочечников не увеличивает выработку кортизола, а например, при болезни Иценко-Кушинга (продуцирующей АКТГ аденоме гипофиза), концентрация кортизола при введении синактена-депо увеличивается.
Для выявления размеров и расположения новообразования больным с подозрением на кортикостерому рекомендовано проведение ультразвукового исследования надпочечников. Кортикостерома визуализируется в 75-90% случаев в виде округлой или овальной опухоли с нечеткой капсулой иоднородной структурой. Размеры её могут варьировать от нескольких миллиметров до нескольких десятков сантиметров. Остальная часть надпочечника, пораженного опухолью, обычно деформирована. Во втором надпочечнике могут выявляться симптомы дистрофии и атрофии тканей.
Наиболее точным методом визуализации кортикостеромы является мультиспиральная компьютерная томография с внутривенным введением контрастного вещества.
Лечение кортикостеромы
Диагноз "кортикостерома" является абсолютным показанием для радикального хирургического вмешательства. Причем, чем ранее оно будет произведено, тем выше шансы на благополучный исход заболевания. Надпочечник, пораженный опухолью, удаляют традиционным (открытым) или эндоскопическим способом.
Так как второй надпочечник у больных с кортикостеромой чаще всего в той или иной степени атрофирован и не может целиком восполнить необходимый уровень гормонов, для профилактики гипокортицизма в послеоперационном периоде нередко назначают заместительную гормональную терапию. Причем подбор дозировки и схемы лечения проводится очень тщательно и индивидуально, так как недостаточное введение гормонов чревато развитием гипокортицизма, а избыточная концентрация, вводимая из вне, будет подавлять выработку адренокортикотропного гормона, тем самым препятствовать восстановлению атрофированного надпоченчика.
Прогноз у больных после удаления доброкачественных кортикостером и при правильно скорректированной заместительной гормональной терапии сравнительно благоприятный. Постепенно у больных изменяется внешний облик, нормализуется артериальное давление и метаболические процессы, восстанавливается половая и психическая сферы, снижается масса тела, укрепляется костная ткань. Больные нуждаются в постоянном наблюдении у эндокринолога.
Консультации пациентов с кортикостеромой проводят:
|
Слепцов Илья Валерьевич,
хирург-эндокринолог, доктор медицинских наук, профессор кафедры хирургии с курсом хирургической эндокринологии, член Европейской ассоциации эндокринных хирургов
|
|
Реброва Дина Владимировна,
Врач-эндокринолог, кандидат медицинских наук.
Ассистент кафедры эндокринологии имени академика В.Г.Баранова Северо-Западного государственного медицинского университета имени И.И.Мечникова.
Член Европейского общества эндокринологов, Международного эндокринологического сообщества, Санкт-Петербургской ассоциации эндокринологов.
|
|
Федоров Елисей Александрович,
Хирург-эндокринолог высшей квалификационной категории, кандидат медицинских наук, специалист Северо-Западного центра эндокринологии. Один из наиболее опытных хирургов России, проводящих операции на надпочечниках. Операции проводятся минимально травматичным ретроперитонеоскопическим доступом через поясничные проколы, без разрезов.
|
|
Чинчук Игорь Константинович,
Хирург-эндокринолог, онколог, кандидат медицинских наук, член Европейской тиреоидологической ассоциации (ETA). Проводит эндоскопические операции на надпочечниках. Ретроперитонеоскопический доступ. Более 350 оперативных вмешательств в год, половина из которых эндоскопически.
|
Консультации проводятся в амбулаторных филиалах Северо-Западного центра эндокринологии и эндокринной хирургии:
- Петроградский филиал (Санкт-Петербург, Кронверкский пр., д. 31, 200 метров от станции метро «Горьковская», телефон для записи (812) 498-10-30, с 7.30 до 20.00, ежедневно);
- Приморский филиал (Санкт-Петербург, ул. Савушкина, д. 124, корп. 1, 250 метров направо от станции метро «Беговая», телефон для записи (812) 565-11-12 с 7.00 до 21.00 в будни и с 7.00 до 19.00 в выходные);
- Василеостровский филиал - расположен на Васильевской острове (Большой пр. В.О., д.5, 800 метров от станции метро «Василеостровская», тел. +7-812-565-11-12, с 8.00 до 20.00 ежедневно, без выходных).
Для консультации просим привозить все имеющиеся у Вас результаты обследований.
