Остеомаляция (в переводе с греческого - размягчение костей) - системное
заболевание костной ткани взрослых людей, которое характеризуется
нарушением процессов минерализации нового костного матрикса. Подобное
состояние в детском организме, приводящее к нарушению минерализации
хрящей, расположенных в зонах роста костей, и приводящих к задержке
роста и к деформации костей, называется рахитом.
На протяжении длительного периода времени остеомаляция считалась
довольно редкой патологией. Однако с 60-х годов прошлого столетия стало
появляться все больше исследовательской информации, подтверждающей
увеличение встречаемости данного заболевания. На сегодняшний день среди
больных с системным остеопорозом число пациентов с подтвержденной
гистологическим путем остеомаляцией составляет порядка 14-17%. У женщин,
согласно статистических данных, заболевание диагностируется в 10 раз
чаще, чем у мужчин.
Несмотря на то, что в раннем детстве все младенцы получают с
профилактической целью витамин Д, у определенной группы детей все же
развивается рахит, а в последующем остеомаляция. Этот факт
свидетельствует о генетическом дефекте процесса минерализации костной
ткани. Однако, наряду с генетическим фактором, значительную роль в
развитии остеомаляции играют и длительные неблагоприятные воздействия
внешней среды на организм человека.
Причины и механизмы развития остеомаляции
В основе остеомаляции заложен недостаток в организме витамина Д. Кроме
того к дефекту процесса костной минерализации приводят также оперативные
вмешательства на желудке и кишечнике, хронические заболевания
поджелудочной железы и печени, муковисцидоз.
Минерализация костной ткани - это процесс насыщения костью кальцием и
фосфором. Для того, чтобы этот процесс происходил эффективно, требуется
достаточный уровень кальция и фосфатов во внеклеточной жидкости и
хорошая активность щелочной фосфатазы. Если есть нарушения в одном или в
ряде необходимых факторов для минерализации костей, развивается
остеомаляция. Содержание кальция в организме напрямую связано с его
всасыванием стенками кишечника, а также повторным всасыванием кальция и
фосфора в почках.
В зависимости от того, какое звено фосфорно-кальциевого гомеостаза нарушается раньше, выделяют кальципеническую и фосфопеническую формы остеомаляции.
К наиболее частым причинам фосфопенической формы остеомаляции относят
снижение уровня фосфора в крови вследствие недостатка витамина Д и
вторичный гиперпаратиреоз, развивающийся на фоне патологии почечных
канальцев с потерей фосфора. Недостаток фосфора в употребляемых в пищу
продуктах, воздействие токсинов также могут стать причиной недостаточной
минерализации костной ткани.
Нарушение кальциевого обмена чаще бывает приобретенным, и связано оно
прежде всего с нарушенным метаболизмом витамина Д, обусловленным
заболеваниями печени, оперативными вмешательствами на желудке и
кишечнике, болезнью Крона, хроническим панкреатитом и холециститом.
Кроме того, при хроническом почечном канальцевом ацидозе нарушается
нейтральная среда в зонах кальцификации, что также приводит к костным
дефектам. Качество кальцинирования костей может снижаться при
замедленной или недостаточной минерализации, возникающей из-за влияния
факторов внешней среды, а именно недостатка инсоляции, злоупотребление
вегетарианством, загрязнение окружающей среды тяжелыми металлами и
алюминием, прием определенных лекарственных препаратов (бисфосфонаты,
фториды).
Изредка причиной остеомаляции может служить наличие такого заболевания
как гипофосфотазия, при котором отмечается низкая активность щелочной
фосфатазы в крови и связанное с этим замедление минерализации костей.
Симптомы остемаляции
Исходя из клинической картины, различают две формы остеомаляции - бессимптомную и манифестную. Бессимптомная форма остеомаляции
характеризуется отсутствием очевидных признаков и жалоб больных, а
нарушения в костной ткани выявляются при рентгенологическом
исследовании.
Для манифестной формы остеомаляции
характерны жалобы пациентов на мышечную слабость и боли в костях, а
объективно можно выявить болезненность при пальпации в зонах проекций
костей. Наиболее распространенная локализация болей - область пяток,
таза, пояснично-крестцовая область, бедра, голень, ребра. Болевые
ощущения усиливаются при движении, поднятии тяжестей и других физических
нагрузках. Из-за того, что объем костного матрикса увеличивается или
полностью замещает полноценную костную ткань, её прочностные
характеристики снижаются, отмечаются деформации, растяжения и даже
надрывы надкостницы, которые сопровождаются болевым ощущением
постоянного или реже преходящего характера. При таком состоянии костной
ткани небольшое физическое напряжение, а порой и ходьба могут стать
причиной перелома.
Мышечная слабость, характерная для остеомаляции, также обусловлена
дефицитом кальция и фосфора, принимающих участие в передаче
нервно-мышечных импульсов. Из-за мышечной гипотонии и атрофии, а также
выраженных болевых ощущений, изменяется походка больного - при ходьбе он
раскачивается из стороны в сторону ("утиная" походка).
Снижение механической прочности костной ткани приводит к развитию
деформаций костей, таких как искривления позвоночника, деформации
грудной клетки и таза, усугубляющихся наличием многократных одиночных
или множественных переломов, которые чаще всего поражают только
надкостницу, срастаются на протяжении длительного времени и поражают
обычно шейки бедренных костей, большеберцовые, тазовые кости, кости
запястья, плюсны и др.
Диагностика остеомаляции
Диагностика заболевания складывается из анализа данных анамнестических,
физикальных, лабораторных и инструментальных методов исследования. При
сборе анамнеза у пациента специалист обращает особое внимание на
длительность течения заболевания, наличие переломов ребер, позвонков,
длинных трубчатых костей, не связанных с существенной травмой. При
осмотре больного пальпаторным путем выявляется болезненность в зоне
проекции отдельных костей, искривление позвоночника, деформации грудной
клетки и таза, мышечная слабость и атрофия мышц.
При анализе лабораторных данных в зависимости от результатов можно
предположить ту или иную форму остеомаляции. Так, например, при снижении
уровня фосфатов в крови ниже нормы, снижении концентрации кальцидиола и
увеличении паратгормона можно предположить, что первопричиной
остеомаляции выступает дефицит витамина Д, который может быть
алиментарным или возникнуть в результате нарушения его всасывания в
пищеварительном тракте. Если количество фосфатов в крови снижено наряду с
увеличенным клиренсом фосфатов, можно предположить первичную потерю
фосфатов или синдром Фанкони.
Если остеомаляция обусловлена проксимальным почечным канальцевым
ацидозом, в крови будет обнаруживаться повышенный уровень соединений
хлора и гипофосфатемия, а впоследствии гиперкальциурия, вызванная
ацидозом. При аксиальной остеомаляции и несовершенном фибриногенезе ни
один из показателей кальция, фосфора и щелочной фосфатазы не выходит за
границы нормы.
Самым информативным из инструментальных методов исследования является
рентгенография. На рентгенограмме взрослых можно увидеть расширение
костномозгового канала и утончение надкостницы длинных трубчатых костей.
В метафизах костей вместо крупных костных ячеек присутствуют участки
мелкоячеистого рисунка. Тела позвонков имеют двояковогнутую форму, а
диски увеличены и имеют двухконтурный рисунок - "рыбьи позвонки".
Одним из наиболее характерных рентгенологических симптомов остеомаляции
являются трещины со склеротически измененными краями шириной до 5 мм,
которые располагаются симметрично и перпендикулярны надкостнице. Это так
называемые псевдопереломы Лоозера. Располагаются они обычно в диафизе
трубчатых костей, в костях таза, лопатках, ключицах, ребрах. При
сканировании они определяются как "горячие" пятна.
При вторичном гиперпаратиреозе характерными рентгенологическими
признаками выступают поднадкостничное рассасывание концевых фаланг и
концевых отделов трубчатых костей, кисты костей.
В силу сходства рентгенологических признаков остеомаляцию следует
дифференцировать от системного остеопороза, для которого более
характерно наличие компрессионных переломов. До момента проявления
признаков на рентгеновском снимке дефект минерализации костей может
выявляться с помощью монофотонной абсорбциометрии, позволяющей
произвести количественную оценку содержания кальция и фосфора в костях
голени и предплечья. Для проведения подобного исследования в позвонках и
шейках бедренных костей проводят двуфотонную абсорбциометрию. При
остеомаляции снижение количества минералов не зависит от возраста или
пола пациентов, а также от формы остеомаляции.
Скорость образования костной ткани и кальцификации можно оценить с
помощью гистоморфометрии с использованием двойной тетрациклиновой метки.
Лечение остеомаляции
Основной задачей при лечении остеомаляции является устранение
недостатка витамина Д, соединений фосфора и кальция, что в свою очередь
поможет снизить поражение костей, нормализовать скорость их роста и
исправить уже возникшие деформации. Эффективным при лечении остеомаляции
любой формы считают назначение внутримышечно или внутрь витамина Д,
особенно его активных метаболитов и аналоги - альфакальцидола или
кальцитриол. Дозировка препарата подбирается индивидуально с учетом
данных лабораторных исследований по содержанию фосфатов и кальция в
крови, а также зависит от причины, обусловившей развитие остеомаляцию.
Для коррекции нарушения всасывания кальция в желудочно-кишечном тракте
или в почечных канальцах назначают инфузионные вливания препаратов
кальция.
Лечение остеомаляции проводят на протяжении всей жизни больного,
однако, дозировка препарата постоянно корректируется в сторону
понижения. Специалисты рекомендуют дополнительно назначать витамины
группы В и С, которые усиливают активность метаболитов витамина Д.
Кроме того, в рационе больных с остеомаляцией необходимо предусмотреть
включение продуктов, содержащих достаточное количество кальция и
фосфора. Поэтому в повседневном меню обязательно должно быть включено
молоко и молочные продукты (кефир, ряженка, сыр, творог). Помимо этого
необходимо включение в рацион сбалансированного количества овощей,
фруктов, мяса и рыбы.
Если консервативное лечение, проводимое на протяжении 1.5-2 лет, не
восстанавливает нарушенный процесс минерализации, прибегают к
оперативному лечению костных деформаций. Причем в постоперационном
периоде следует продолжить прием медикаментов, в частности
заместительной терапии витамином Д, во избежание рецидивов переломов
костей, образования ложных суставов и других костных деформаций.
В подавляющем большинстве случаев при коррекции заболевания
метаболитами витамина Д, препаратами кальция, витамина С и группы В
достигается стойкий терапевтический эффект.
